Introducción:

Las tumores intracardiacas son un importante desafío diagnóstico y terapéutico. Se clasifican en primarios y secundarios según su sitio de origen. Los primarios tienen una incidencia muy baja, el 80% son benignos y el mixoma es el más frecuente, constituyendo el 50% de todos los tumores cardiacos benignos en adultos. Reportamos el caso de un mixoma gigante en AIz con resolución quirúrgica exitosa y excelente evolución posterior. 

Caso Clínico:

Hombre, 64 años. HTA, diabetes mellitus tipo 2, ex tabaquista. Consulta en emergencia por cuadro de 3 meses de evolución de disnea paroxística nocturna, sin otra sintomatología acompañante. Al examen cardiovascular se constata ritmo regular 70 cpm sin soplos, sin elementos de insuficiencia cardíaca derecha ni izquierda. A nivel pleuropulmonar presenta estertores crepitantes en tercio inferior de ambos campos. Se realiza ETT (figura 1) que evidencia gran masa en AIz compatible con mixoma auricular por lo que se realiza consulta con equipo de cirugía cardíaca y se decide resección del mismo. Se realiza cirugía con abordaje por esternotomía media total. En AIz se evidencia tumor redondeado, pediculado y friable, con aspecto de mixoma (figura 2). Se reseca la totalidad del mismo y su base de implantación y se realiza reconstrucción de AIz con colocación de parche pericárdico. Se explora el resto de cavidades, sin constatar tumoraciones ni anormalidades. El estudio anatomo patológico confirma hallazgos histológicos compatible con mixoma. En el postoperatorio evoluciona favorablemente, otorgándose alta a los 7 días de la cirugía.

Pruebas complementarias:

ETT (figura 1) evidenció VI con remodelado concéntrico, FEVI 60%, masa heterogénea en AIz, de 80x45mm, adherida al septum interauricular que protruye hacia el tracto de entrada del VI en relación a la valva anterior de la mitral, generando una obstrucción mitral con gradiente medio de 9mmHg.  CACG preoperatoria sin evidencia de estenosis coronarias angiográficamente significativas. 

Diagnóstico:

Mixoma auricular gigante

Discusión:

Los mixomas constituyen el tumor cardíaco benigno más frecuente. La AIz es el sitio de localización en el 75% de los casos, siendo la AD el segundo lugar en frecuencia y por último los ventrículos. La presentación clínica depende de su tamaño, ubicación y movilidad. En pacientes sintomáticos se describe la tríada clásica de síntomas derivados de la obstrucción de cavidades o deformación de las válvulas, síntomas asociados con embolia y síntomas o signos constitucionales. El caso expuesto se presentó con síntomas derivados de la obstrucción del tracto de entrada del VI, secundario a la gran masa tumoral. La ecocardiografía transtorácica es el método esencial de diagnóstico, y constituyó en el caso del paciente expuesto el único estudio necesario . La resección quirúrgica es el tratamiento de elección; presenta un riesgo quirúrgico bajo y excelente pronóstico a corto y largo plazo. La recurrencia en mixomas esporádicos es muy baja.

Introducción:

La pericarditis constrictiva es una entidad que puede presentar un reto diagnóstico. El objetivo de este articulo, es realizar la presentación de un caso clínico y discusión de la importancia e indicación, de los estudios diagnósticos de imagen, que puedan facilitar el diagnóstico de esta patología.

Caso Clínico:

Masculino de 66 años. Antecedentes personales: HTA, dislipémico, sindrome antifosfolipídico con TEP en 2021 bajo anticoagulación con warfarina, ex tabaquista. Febrero 2022 debuta con IC descompensada a predominio derecho, con derrame pleural y elementos de hipertensión venocapilar sistémica dados por ascitis y edema de miembros inferiores. 

Pruebas complementarias:

•ECG: ritmo sinusal de 79 ciclos por minuto, con onda P y segmento PR normales, presencia de microvoltaje en todas las derivadas a predominio de derivadas inferiores, sin alteraciones a nivel de la repolarización. Eje eléctrico 30°.• Ecocardiograma transtorácico que evidencia dilatación biauricular, ventrículos de tamaño normal, bajo volumen latido del ventriculo izquierdo (IC 2,0 L/min/m2), FEVI 60%. Llenado mitral con predominio de la onda E, con pendiente de desaceleración pronunciada. Inversión de la relación onda e septal/lateral (ánulos reversos). Vena cava inferior severamente dilatada sin colapso inspiratorio. Derrame pleural bilateral y líquido de ascitis.•CR: movimiento anormal del septum interventricular con desplazamiento hacia el ventriculo izquierdo en inspiración. Engrosamiento pericárdico global, que rodea todo el corazón y grandes vasos. Zona de mayor engrosamiento a nivel de pared libre del ventrículo derecho (6 mm). Ausencia de deslizamiento entre hojas pericárdicas y el miocardio subyacente a nivel de la cara lateral del ventrículo izquierdo. Dilatación de ambas venas cavas (VCI 36mm, VCS 22mm). Elementos sugestivos de fibrosis/inflamación a nivel de todo el pericardio• Cateterismo derecho evidencia ausencia de hipertensión arterial pulmonar y hallazgos hemodinámicos compatibles con pericarditis constrictiva, dados por: curva de AD con imagen en “W”, curva de VD con imagen de “dip and plateau”, igualaciones de presiones en VD, VI y AD al final de la diástole, patrón discordante de interdependencia ventricular en registro de presiones simultáneas de ambos ventrículos durante la respiración.

Diagnóstico:

Con planteo de pericarditis constrictiva se decide pericardiectomía anterior mediante esternotomía con conservación de nervios frénicos. Se destaca la presencia de microvoltajes a nivel del ECG y PVC de 32mmHg al inicio de la cirugía, y la normalización del voltaje y descenso de la PVC a 12mmHg post pericardiectomía inmediata. Se realizó control con ETE intraoperatorio que evidenció un aumento inmediato del indice cardíaco a 2,6 L l/min/m2.

Discusión:

En la actualidad, es fundamental recurrir a la multimodalidad de estudios de imagen para un correcto diagnóstico y tratamiento. La ecocardiografía es un estudio fácilmente accesible, pero no siempre es definitivo y es técnico-dependiente. Si bien en este caso, presentó hallazgos tipicos que coinciden con nuestro diagnóstico, generalmente es necesario completar la valoración mediante otros estudios diagnósticos de imagen. La CR aporta otros datos anatómicos (permitiendo delimitar el pericardio y valorando inflamación) y funcionales (patrón de llenado y flujo venoso restrictivo, igualación de presiones ventriculares). El cateterismo derecho es fundamental al momento de valorar las repercusiones hemodinámicas de dicha patología y tomar conductas definitivas.

Introducción:

La pericarditis efusivo constrictiva es una patología poco frecuente que combina elementos de constricción pericárdica junto a derrame pericárdico. En ocasiones se presenta como taponamiento cardíaco, sin embargo su desarrollo puede tardar incluso años desde la exposición a la noxa responsble. Su etiología es muy variada, lo que incluye desde causa vírica, post radioterapia, tuberculosis, siendo ésta última más prevalente en países subdesarrollados.La restricción del movimiento cardíaco, producto de fibrosis y calcificación pericárdica, producen congestión del circuito venoso a nivel sistémico y pulmonar con menor llenado de cavidades cardíacas en diástole, produciendo así un menor volumen de eyección efectivo. Su importancia radica en su elevada mortalidad perioperatoria, alcanzando valores de hasta 20% 

Caso Clínico:

AP Sexo masculino, 30 años. Presentó meningitis bacteriana a los 2 años, se le realizó derivación ventrículo peritoneal en dos oportunidades, actualmente parálisis cerebral secuelar. AF: Padre cursó tuberculosis durante la infancia del paciente.EA Comienza 2 semanas previas con distensión abdominal progresiva y disnea de esfuerzo que evoluciona a disnea de decúbito. EF: Posición viciosa. Bien perfundido, normocoloreado. CV:  RR 110 cpm, no soplos, IY, no edemas MMII. PP: Eupneico, Sat02 98% VEA, MAV presente bilateralmente, abolido en ambas bases a predominio derecho. ABD globuloso, matidez en flancos.  

Pruebas complementarias:

ECG: Taquicardia sinusal 110 cpm, alteraciones de la repolarización difusas, microvoltajes en derivaciones de los miembros.TAC tx-abdomen-pelvis: líquido abdominal, derrame pleural bilateral. Derrame pericárdico de 27 mm, con marcado engrosamiento de ambas hojas pericárdicas.ETT: Ventrículo izquierdo de dimensiones normales.  Se observa rebote septal exagerado con la respiración. FEVI 50%. Variación respiratoria del flujo transmitral de 45% .Ventrículo derecho de dimensiones y función sistólica normal, sin colapso sistólico o diastólico. VCI de 24 mm sin colapso inspiratorio mayor a 50%, PAD en 15 mmhg. Derrame pericárdico severo de 20mm, con ecos homogéneos en su interior y a predominio sobre pared libre de VD.

Diagnóstico:

Dada la clínica del paciente de insuficiencia cardíaca a predominio derecho e imagenología compatible, se llega al diagnóstico de pericarditis efusivo constrictiva.

Discusión:

Debido a que el pericardio se encuentra engrosado, calcificado y adherido entre sus capas, el tratamiento es quirúrgico y consiste en drenar el líquido pericárdico y realizar pericardiectomía. En el caso presentado se realizó el procedimiento previamente mencionado, a través de esternotomía total, con técnica de resección del pericardio parietal de frénico a frénico, y resección del pericardio visceral, liberando ambas venas cavas, aurícula derecha, tracto de salida de VD y cara anterior de ambos ventrículos, sin circulación extracorpórea. Una vez liberadas las estructuras, se notó mejoría hemodinámica inmediata. Posteriormente se recibieron muestras de líquido pericárdico geneXpert positivo, confirmando etiología tuberculosa. Se realizó tratamiento dirigido y seguimiento clínico-ecocardiográfico.El paciente evolucionó favorablemente, se mantuvo hemodinámicamente estable, asintomático en lo cardiovascular por lo que se le otorgó alta hospitalaria a los 15 días de postoperatorio.  

Introducción:

La ruptura del músculo papilar es una complicación mecánica poco frecuente, afecta el 0,07-0,26 % de los pacientes que padecen IAM y asocia una alta mortalidad. Causa una IMit aguda grave, que suele acompañarse de shock cardiogénico y edema pulmonar, requiriendo tratamiento médico y quirúrgico urgente. 

Caso Clínico:

Hombre, 52 años. Obeso, sedentario, extabaquista, consumidor de marihuana. El 31/1 presenta episodio de angor típico de 1 hora de evolución, horas más tarde reitera dolor por lo que consulta en emergencia. ECG sin evidencia de isquemia aguda. Troponinas positivas. ETT: VI dimensiones normales, hipoquinesia inferior posterior y lateral medio basal. FEVI 50%. Aurícula izquierda levemente dilatada. IMit leve.El 2/2 CACG: lesión crítica en origen de extenso ramo posterolateral de ACD y critica proximal de marginal de la ACx, con ATC en marginal, implantando 2 SLD, y otro SLD en el posterolateral.48 horas después se inestabiliza, edema agudo de pulmón y shock cardiogénico.  EF: lúcido, sudoroso, febril, saturación 85%, polipnéico, hipotenso, hipocoloreado. CV: taquicardia regular, soplo sistólico 4/6 en foco mitral, ingurgitación yugular, no edemas. Pulmonar: estertores crepitantes hasta ⅔ bilateral. 

Pruebas complementarias:

ETE 4/2: VI hiperdinámico. FEVI 70%. Aurícula izquierda levemente dilatada. Válvula mitral: rotura de musculo papilar posteromedial, eversión P2, insuficiencia excéntrica sobre septum interauricular de alta velocidad, alcanza techo auricular e invierte flujo en vena pulmonar.

Imagen 1: ETE preoperatorio

Diagnóstico:

IAM evolucionado complicado con IMit aguda severa primaria por rotura de músculo papilar posteromedial con edema agudo de pulmón y shock cardiogénico. Realizado el diagnóstico se intervino de urgencia. En el preoperatorio se colocó balón de contrapulsación intraaórtico, en el intraoperatorio se constata prolapso limitado a P2 con sus cuerdas tendineas y la rotura de 2 cabezas de músculo posteromedial (imagen 2), se realiza plastia mediante cuadrantectomía y plicatura con anuloplastia, bypass con vena safena secuencial aorto-marginal-posterolateral. Postoperatorio adecuado, ETT a la semana: FEVI 65%, plastia mitral con buen resultado, sin insuficiencia, gradientes normales. 

Imagen 2: Pieza quirúrgica, sector P2 del velo posterior  (P2), cuerdas tendineas (CT) y músculo papilar (MP)  

Discusión:

El tratamiento médico tiene como fin reducir la poscarga disminuyendo el volumen regurgitante, aumentando el GC, pero sin cirugía asocia una mortalidad de hasta 75% en 24 horas. Aunque la cirugía asocia mejores resultados que el manejo conservador, estos se ven empañados por la mortalidad temprana todavía alta por ser un procedimiento invasivo en pacientes inestables con un miocardio isquémico/cicatrizante en curso.El manejo está supeditado a las comorbilidades, anatomía de la ruptura, enfermedad coronaria y a las diferentes técnicas de intervención disponibles.El tratamiento quirúrgico puede ser reemplazo o reparación valvular, esta última incluye diferentes técnicas como reimplante del músculo, neocuerdas, translocación de cuerdas nativas, resección del prolapso y la anuloplastia. Si bien la mortalidad es alta (pudiendo ser de hasta 40%) la sobrevida a largo plazo es buena, 70% a 5 años. Existen alternativas menos invasivas como el MitraClip, utilizado principalmente para IMit crónicas funcionales, en cuanto a la aguda por rotura papilar se puede plantear como alternativa para pacientes de muy alto riesgo quirúrgico o prohibitivo.  

Introducción:

La disección de aorta (DA) es el síndrome aórtico agudo más frecuente, y si bien en su etiopatogenia están habitualmente implicados factores de riesgo cardiovascular, existe un grupo reducido sobre todo en jóvenes, en los cuales las alteraciones genéticas como el síndrome de marfan (SMF) son frecuentes. Presentamos el caso de una paciente joven que requirió cirugía por prolapso de válvula mitral (PVM) y años más tarde presenta dilatación y DA, confirmándose el diagnóstico genético de SMF. 

Caso Clínico:

Sexo femenino, 38 años. Sustitución valvular mitral a los 31 años por PVM mixomatosa, se coloca prótesis mecánica ON-X 29mm, anticoagulada con warfarina. Antecedentes familiares: sobrino portador de SMF. Consulta por dolor torácico de inicio brusco en reposo, intenso, retroesternal con irradiación a dorso. Al examen paciente normotensa, se constata click valvular mitral, soplo diastólico aórtico, pulsos presentes y simétricos. ECG sin elementos a destacar. Dosificación de troponina I 0.15ng/mL (valor normal menor de 0,04ng/mL). Se realiza ETT (figura 1) que evidencia FEVI 53%, prótesis mitral normofuncionante, insuficiencia aórtica moderada con aorta ascendente (AA) dilatada y disección tipo A. Se confirma diagnóstico de disección tipo A mediante angio-TAC (figura 2). Se inicia tratamiento con labetalol iv y morfina y se traslada para cirugía de urgencia. Se realiza cirugía a las 24 horas de inicio del cuadro con sustitución de AA por tubo valvulado St. Jude 23 mm. Se evalúa mediante ETE intraoperatorio (figura 3), tubo valvulado con prótesis mecánica normofuncionante, lámina de disección a nivel de aorta descendente sin cambios. Buena evolución en cuidados intensivos, pasa a sala de cuidados moderados y se otorga alta a domicilio con anticoagulación a los 14 días. Se realiza búsqueda de mutación del gen de la fibrilina-1 en sangre que resulta positivo, por lo cual se confirma el diagnóstico genético de SMF. 

Pruebas complementarias:

Diagnóstico:

Complicaciones cardíacas del Síndrome de Marfan

Discusión:

El SMF ocurre por una mutación genética en la fibrilina-1, y genera afectación multisistémica. A nivel cardiovascular las dos principales manifestaciones son las aórticas y el PVM, ambas presentes en este caso. La DA constituye la principal causa de muerte en estos pacientes, y es secundaria a degeneración quística de la media arterial y destrucción de fibras elásticas, lo que lleva a dilatación y adelgazamiento de la AA. A nivel mitral provoca laxitud del aparato valvular y subvalvular, con prolapso en 50-80% de los casos, velos con aspecto mixoide y prolapso de ambos, incluso de las comisuras. El diagnóstico se puede alcanzar casi en el 90% de los casos mediante la clasificación de Gante; en la esfera cardiovascular, la dilatación y disección de AA son los dos criterios mayores y el PVM es uno de los criterios menores. En caso de familiares confirmados con SMF solo se requiere de 1 criterio mayor y datos que sugieran la afectación de un segundo sistema. El tratamiento en caso de disección constituye el de esta patología. Para pacientes con SMF y dilatación de AA la cirugía profiláctica se debe considerar de forma temprana con buenos resultados a corto y a largo plazo. 

Introducción:

El fibroelastoma papilar ocupa el tercer lugar de los tumores cardiacos primarios benignos, con una incidencia del 1-7.9% de los mismos. La mayoría son únicos (94.8%), y un 5.2% se presentan como múltiples; dentro de estos, la mayoría de los casos se presentan como 2, 3 o excepcionalmente, 4 tumores. Presentamos el caso de una paciente portadora de un fibroelastoma papilar masivo de diagnóstico retrospectivo.

Caso Clínico:

Paciente de sexo femenino de 33 años, tabaquista, 10 años antes se realizó miectomia septal por MHO, con evolución clínica no satisfactoria por la reaparición a los pocos meses de disnea de iguales características a la previa(NYHA II). Consulta por exacerbación de su disnea.Examen físico cardiovascular: Choque de punta en quinto espacio intercostal línea media clavicular. Ritmo regular 60 cpm, soplo sistólico 3/6 en todo precordio, máximo en ápex que irradia a axila.

Pruebas complementarias:

ECG: Ritmo sinusal de 75 cpm, SAI, PR normal, QRS fino, HVI por voltajes, trastornos de repolarización tipo sobrecarga sistólica. ETE que informa SIV de 28 mm, FEVI conservada, VM con engrosamiento severo del sector distal de los velos, IM moderada. CR que confirmo MHO, VM severamente engrosada, SAM de valva anterior generando jet de regurgitación excéntrico con insuficiencia severa. Se indicó intervención quirúrgica para resolver la MHO y la insuficiencia valvular.Mediante abordaje por re-esternotomía media, se utilizó circulación extracorpórea y parada cardiaca; se abordó la válvula mitral mediante atriostomia izquierda. La exploración evidenció válvula mitral patológica, impresiona infiltrado difuso de sus velos, sobre todo en su inserción hacia el anillo mitral, por lo que se decide sustitución valvular por prótesis mecánica. Se aprecia también, un infiltrado en la zona de impacto de la valva anterior, a nivel del septum interventricular, el cual también se reseca. Dicho infiltrado, se extiende al aparato subvalvular mitral, al anillo y la pared atrial izquierda próxima, resecándose gran parte de este sin incidentes.Posteriormente en anatomía patológica revelo múltiples formaciones papilares ramificadas, con tejido fibroelástico, avascular, compatible con fibroelastoma papilar. 

Diagnóstico:

Dado los hallazgos intraoperatorio y confirmado con la anatomía patología, se realiza diagnostico de fibroelastoma papilar masivo.

Discusión:

El fibroelastoma es un tumor benigno que deriva del endocardio. Generalmente se sitúa sobre válvula aortica o mitral y en menor frecuencia a nivel tricuspídeo, pulmonar, septum interventricular o septum interauricular, incluso en cavidades cardiacas derechas. En este caso, se presenta un fibroelastoma papilar masivo, que se encuentra comprometiendo el aparato valvular, subvalvular mitro-aortico y endocardio superficial del atrio. En la revisión bibliográfica encontramos un caso reportado (en 1993 por Lee), similar al nuestro, que previamente había sido operado por MHO.Algunos autores consideran que podría existir alguna asociación, entre el trauma quirúrgico de la miectomia, y esta excepcional forma de presentación de fibroelastoma papilar, aunque no está suficientemente estudiado.Nuestra paciente evoluciono satisfactoriamente, permaneciendo asintomática 16 meses después de la cirugía, con controles ecocardiográficos periódicos, que no evidencia cambios. 

Introducción:

La acromegalia es una enfermedad crónica poco frecuente, caracterizada por la sobreproducción de hormona del crecimiento y del factor de crecimiento insulínico tipo 1, causada principalmente por tumores hipofisarios. Asocian complicaciones sistémicas, las CV son las más frecuentes, incluyen HTA, aterosclerosis, miocardiopatías, arritmias y valvulopatías, en las cuales se afecta directamente al tejido conectivo degenerando el intersticio de tejido valvular. La insuficiencia mitral es la regurgitación de sangre desde el VI a la aurícula izquierda a través de la válvula mitral durante la sístole ventricular. Es una de las valvulopatías más frecuentes en el mundo, afecta a más del 2% de la población y su prevalencia aumenta con la edad. Se divide en aguda o crónica, primaria o secundaria, y su patogenia según clasificación Carpentier.

Caso Clínico:

Mujer, 65 años, trabajadora rural, procedente de Artigas.HTA, acromegalia por macroadenoma hipofisario, en preoperatorio de cirugía transesfenoidal, controlada por endocrinología.Hace 6 meses episodio de expectoración asalmonada interpretado como edema agudo pulmonar hipertensivo, desde ese evento DE CF III, palpitaciones y dolor torácico atípico.Examen físico, lúcida, apirética, normotensa, normocoloreada. Macroglosia, labios gruesos, manos y pies aumentados de tamaño. CV: ritmo regular, 74 lpm, soplo holosistólico en foco mitral 3/6, irradia a axila, sin signos de falla. Respiratorio: eupneica, murmullo alveolovesicular presente, sin estertores.  

Pruebas complementarias:

ETE: VI dilatado, grosor parietal conservado, sin trastornos sectoriales. FEVI 65%. Aurícula izquierda dilatada leve. Válvula mitral con rotura de cuerda de primer orden, eversión del festón P2, Carpentier tipo 2, jet excéntrico de IMit severa con efecto coanda hacia techo auricular, vena contracta de 7 mm, ORE > 0.40.CACG: sin estenosis significativas.ECG: RS 76 cpm, PR 180 ms, QRS 80 ms, EEM 0º, HVI, trastornos secundarios de repolarización, QT 440 ms. 

Diagnóstico:

IMit primaria crónica severa, sintomática, por prolapso de P2, con rotura de cuerda tendinosa, Carpentier tipo 2 por movilidad excesiva del velo, con FEVI conservada.Por tener IMit severa sintomática de bajo riesgo presenta indicación IB según guías europeas de intervención quirúrgica, dado que el prolapso se limita a P2 esperamos resultados duraderos, teniendo así indicación IB de reparación. 

Se realizó una plastia mitral quirúrgica, mediante cuadrantectomía de P2 y anuloplastia. Cursó un postoperatorio adecuado, sin complicaciones, asintomática en lo CV. ETE de control a la semana demostró plastia valvular competente, anillo estable, sin insuficiencia. Alta definitiva al mes. 

Discusión:

Distintos estudios han registrado una prevalencia de hasta 40% de IMit primaria en acromegálicos, también se vio que la presencia y severidad de esta aumenta en quienes tienen acromegalia activa sin control, por el contrario, no se encontró un aumento significativo de la IMit en pacientes con enfermedad endocrinológica controlada. Por lo tanto es importante normalizar valores de hormonas y factores en operados, para una mayor durabilidad de la plastia.La realización de la plastia es beneficiosa dado que se evitan los problemas inherentes a la prótesis valvular, en una paciente del medio rural con escaso acceso al sistema de salud, conserva el aparato subvalvular evitando la remodelación ventricular y tiene un bajo riesgo de recurrencia y reintervención.